神経難病の退院調整チェックリスト｜制度・医療機器・たんの吸引・災害への備えまで退院前に確かめること

ALS（筋萎縮性側索硬化症）、パーキンソン病関連疾患、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症、筋ジストロフィーなどの神経難病の方が自宅へ退院するときは、一般的な退院支援に加えて、確かめることが多くあります。この記事では、神経難病ならではの確認項目を、そのまま使えるチェックリストの形でまとめます。在宅チームの顔ぶれや依頼の基本は「退院支援で在宅チームを組むときの依頼のコツ」をご覧ください。

神経難病の退院調整で、ほかと違うところ

• 病気が少しずつ進む：退院したときの状態に合わせるだけでなく、数か月先に必要になりそうなこと（飲み込み・呼吸・移動）も見越して準備します。
• 使う制度が多い：医療保険、難病の医療費助成、介護保険、障害福祉サービス、自治体の難病の事業が重なります。
• 医療機器と、その担い手の準備が要る：人工呼吸器や吸引器などの機器と、たんの吸引を誰がするかを一緒に決めます。
• 話すこと・書くことが難しくなる：本人の意思を伝える手段を、早めに用意します。
• 停電が命にかかわることがある：人工呼吸器を使う方は、災害への備えも退院の準備に入ります。
• 家族の介護が長く続く：介護する家族が休む仕組み（レスパイト）を、最初から計画に入れます。

退院までの流れ

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   病状と見通しを共有する

   脳神経内科の主治医から、病名、進み方の見通し、今回の入院の理由、本人とご家族への説明の内容を確かめます。在宅チームに渡す情報の土台になります。

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   制度の申請状況を確かめる

   難病の医療費助成、介護保険、障害福祉サービスの状況を確かめ、足りないものは入院中に申請します。認定までに時間がかかるものがあります。

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   在宅チームの候補に打診する

   在宅医（訪問診療）、訪問看護、ケアマネジャー、薬局に加え、必要に応じて障害福祉の相談支援専門員、訪問介護、訪問リハビリ、医療機器の業者に声をかけます。

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   保健所の保健師に連絡する

   保健所は難病の方の療養相談や家庭訪問を行い、自治体の在宅難病の事業の窓口にもなります。退院前から加わってもらうと、退院後の支えが途切れにくくなります。

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   手技の練習をする

   たんの吸引、胃ろうからの栄養、人工呼吸器のアラームへの対応などを、ご家族や介護職が入院中に練習します。

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   退院前カンファレンスを開く

   役割分担、連絡先、夜間・休日の連絡の順番、急に具合が悪くなったときの方針を、関係者全員で確かめます。

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   退院後に振り返る

   退院して間もない時期に、困っていることがないかをチームで確かめ、サービスの量や機器を見直します。

チェック1：制度と手続き

• 指定難病の医療費助成：受給者証（特定医療費（指定難病）受給者証）があるか、有効期間と更新の時期はいつか。
• まだ申請していない場合：難病指定医が書く臨床調査個人票（診断書）で申請します。認定の審査には2〜3か月ほどかかります（難病情報センターによる）。
• 在宅で使う医療機関：在宅医・訪問看護ステーション・薬局が、難病の「指定医療機関」か。医療費助成は原則として指定医療機関で受けた医療が対象です。
• 自己負担上限額管理票：受診のたびに記入してもらう票です。在宅の各事業所にも見せる流れを、ご家族と確かめます。
• 人工呼吸器を常に使う方：医療費助成の自己負担の上限が、所得にかかわらず月1,000円になる区分があります（2026年9月時点。当てはまるかは個別に判断されます）。変更の手続きが要るか、窓口に確かめます。
• 介護保険：65歳以上の方と、40〜64歳で特定疾病（ALS、パーキンソン病関連疾患、脊髄小脳変性症、多系統萎縮症など）の方が対象です。状態が変わったら区分変更の申請を検討します。
• 障害福祉サービス：指定難病はすべて障害者総合支援法の対象で、身体障害者手帳がなくても、区市町村が必要と認めればサービスを使えます（重度訪問介護、補装具、日常生活用具など）。
• 訪問看護の保険：ALS、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病関連疾患（パーキンソン病は重症度の条件あり）などの「厚生労働大臣が定める疾病等」（別表7）に当たる方は、要介護認定があっても訪問看護は医療保険になります。

チェック2：医療処置・医療機器・たんの吸引

• 人工呼吸器（マスクで使うNPPV、気管切開で使うTPPV）：機種と設定、予備の回路、外部バッテリー、蘇生用のバッグ、業者の24時間の連絡先。
• 吸引器：退院の日までに自宅にあるか。区市町村の日常生活用具の給付や、東京都では吸入器・吸引器の貸し出しの事業があります（日常生活用具で手に入る方は原則として対象外）。
• 停電のときに使える吸引の手段：充電式の吸引器や、電気を使わない吸引器を用意するか。
• 胃ろう・経管栄養：栄養剤の種類と量、注入の時間、次の交換の時期と場所。
• 薬：飲む時間、飲み込みにくくなったときの対応、薬局が自宅に届けられるか。
• たんの吸引を誰がするか：ご家族、訪問看護のほか、介護福祉士や、喀痰吸引等研修を修了して認定を受けた介護職員も、登録を受けた事業所で、医師の文書による指示と看護職との連携のもとで行えます。
• 夜間の吸引の回数：夜も吸引が多い場合は、ご家族の睡眠をどう守るかを一緒に考えます。

チェック3：暮らしと意思を伝える手段

• 意思を伝える手段：文字盤、スマートフォンやタブレット、重度障害者用意思伝達装置など。意思伝達装置は障害者総合支援法の補装具で、区市町村への申請と判定が要るため、早めに相談します。
• 人を呼ぶ手段：声が出にくい方が、夜間にご家族を呼べる方法（呼び鈴やセンサーなど）を決めます。
• 住まい：介護ベッド、床ずれを防ぐマット、移乗用のリフト、車いすの置き場所と通り道。人工呼吸器や吸引器を置く場所と、コンセントの位置。
• 飲み込みと栄養：食事の形、とろみ、飲み込みの評価を誰が続けるか（言語聴覚士など）。
• 転倒への備え：歩ける方でも転びやすい病気があります。手すりや動線を見直します。
• 通院の続け方：脳神経内科の外来を続けるか、在宅医とどう分担するか。どちらに何を相談するかを決めておきます。

チェック4：急なとき・災害・家族の休息

• 夜間・休日の連絡：最初に電話する先（訪問看護か在宅医か）と、その次の連絡先を、紙に書いて見える場所に貼ります。
• 入院が必要になったときの受け入れ先：かかりつけの病院と、どの段階で相談するか。
• 本人の意向：人工呼吸器、胃ろう、救急搬送について、今の時点で話し合えていることと、まだ決めていないことを在宅チームに引き継ぎます。気持ちは変わることがある前提で、話し合いを続けます。
• 災害への備え：東京都は、在宅で人工呼吸器を使う方に「災害時個別支援計画」の作成を勧めています。区市町村の窓口に相談します。
• 停電への備え：東京都には、医療機関が人工呼吸器を使う難病の方に発電機・無停電電源装置・蓄電池を無償で貸す場合に、購入費を補助する事業があります（相談先はかかりつけ医）。
• 家族の休息：介護保険のショートステイや障害福祉の短期入所のほか、東京都では在宅難病患者一時入院事業（1回最長1か月、年度内90日まで）があります。申し込みは保健所・保健センター等です。
• 人工呼吸器を使う方の家族の休息：東京都の難病患者在宅レスパイト事業では、看護師などを自宅へ派遣します（原則1か月4時間まで、年度内48時間まで）。
• 1日に何度も訪問看護が要る方：東京都の在宅人工呼吸器使用難病患者訪問看護事業では、医療保険の回数を超える1日3回目以降の訪問看護を、年間260回まで自己負担なしで受けられます。

相談先と、在宅チームへの依頼

東京都では、保健所・保健センターの保健師のほか、東京都難病相談・支援センター（文京区）と東京都多摩難病相談・支援室（府中市）が療養の相談に応じています。都が指定する難病診療連携拠点病院や難病医療協力病院もあり、専門的な医療との橋渡しの相談先になります。

在宅チームへの最初の連絡では、住所・医療処置・退院日に加えて、神経難病では次の情報があると、受け入れの判断が早くなります。

• 病名と、今の進み具合（歩行・飲み込み・呼吸・会話の状態）
• 医療機器とその設定、たんの吸引の回数（特に夜間）
• 意思を伝える手段
• 人工呼吸器・胃ろうなどについての、本人の意向の話し合いの状況
• 受給者証・要介護認定・障害福祉サービスの状況
• ご家族の人数と、主に介護する方の状況

神経難病の方を受け入れられる訪問看護や在宅医は、医療機器や夜間の対応の体制によって限られることがあります。Med-Tasuki（メドタスキ）の一括依頼を使うと、条件を一度入力するだけで、近くの複数の施設へまとめて相談できます。

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