神経難病の在宅人工呼吸器（NPPV・TPPV）：在宅で使うまでの準備とチームの分担

神経難病では、呼吸の筋肉が弱くなったり、呼吸の調節がうまくいかなくなったりして、人工呼吸器が必要になることがあります。難病情報センターの ALS の解説にあるとおり、人工呼吸器を使う場合も、基本的には自宅での生活になります。この記事では、在宅で人工呼吸器を使うまでの準備と、チームの分担をまとめます。呼吸器を使うかどうかはご本人が決めることで、この記事はどちらかを勧めるものではありません。

01NPPVとTPPV、神経難病で必要になる場面

• ALS：呼吸の筋肉が弱くなり、やがて自分の力だけで呼吸を続けるのが難しくなります。NPPV と TPPV のどちらも選択肢になります。
• 筋ジストロフィー：心不全や嚥下障害などとともに、呼吸不全が起こることがあります。
• 多系統萎縮症：声帯の動きの障害や呼吸中枢の障害で、呼吸が乱れることがあります。非侵襲性陽圧換気などの補助が役立ち、気管切開が必要なこともあります。気管切開をしても突然死があり得ることを説明しておく必要があるとされています。

使うか使わないか、いつまで使うかは、ご本人が選びます。考えは時間とともに変わることもあるため、節目ごとに話し合い、その内容をチームで共有しておくことが大切です。呼吸器を使わない場合も、息苦しさを和らげる治療（緩和ケア）があります。意思決定の支え方は、別の記事「神経難病の意思決定支援」で扱います。

呼吸器を使うかどうかに、正解はありません。私が医師として大切にしたいのは、ご本人が十分に知ったうえで選べることと、選んだあとも考え直してよいことです。話し合いの内容をチームで共有してもらえると、どの選択でも同じ方向で支えられます。

02在宅で使うまでの流れ

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   導入と設定の調整

   気管切開は入院して行います。NPPV も、入院して導入や設定の調整をすることがあります。この期間に、退院後の暮らし方と在宅チームの顔ぶれを話し合い始めます。

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   呼吸器を管理する医療機関を決める

   在宅の人工呼吸器は、在宅人工呼吸の指導管理を行う医療機関が患者さんに貸し出します。退院後も病院が管理を続けるのか、訪問診療の在宅医に移すのかを決めます。医療機関は、装置の保守・管理を十分に行うこと（業者への委託を含む）、保守の内容と夜間・緊急時の対応を患者さんに説明することが求められています。

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   在宅チームをそろえる

   訪問診療、訪問看護（1か所で担いきれず複数のステーションで分担することもあります）、訪問介護・重度訪問介護（吸引を担える介護職）、ケアマネジャー、障害福祉サービスの相談支援専門員、保健所の保健師に早めに声をかけます。

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   物と電源を用意する

   吸引器、必要な方は排痰補助装置（せきを機械で助ける装置）、介護用ベッドなどの福祉用具をそろえます。外部バッテリーや手動の蘇生バッグ（手で空気を送る袋）がそろっているか、停電したときの電源をどうするかも確かめます。

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   退院前カンファレンスと練習

   病院と在宅チームで情報を引き継ぎます。ご家族やヘルパーは、吸引、回路の点検、アラームが鳴ったときの対応、蘇生バッグの使い方を入院中に練習します。急変時や機器のトラブル時の連絡先（医療機関・訪問看護・業者）と順番を決めて、見えるところに置きます。

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   退院後

   定期の訪問診療・訪問看護、業者の定期点検、回路や気管カニューレの交換の予定を共有します。設定を変えるのは医師の指示によります。ご家族が休めるよう、レスパイト（一時的に介護を離れる仕組み）も早めに計画します。

03誰が何をするか

人工呼吸器を使っている状態は「別表7」にあたり、訪問看護は医療保険で、1日に複数回の訪問や複数のステーションの利用ができます。

04使える制度とお金

• 回路部品などの附属品（療養上必要なバッテリーや手動式の蘇生器などを含む）の費用は人工呼吸器加算に含まれ、別に算定されません。
• 自分の力でたんを出すのが難しい神経筋疾患等の方に排痰補助装置を使う場合は、排痰補助装置加算（1,829点）があります（2026年9月時点）。
• 東京都の在宅人工呼吸器使用難病患者訪問看護事業の対象は、難病医療費助成の対象の病気が主な原因で在宅で人工呼吸器を使い、医師が1日3回以上の訪問看護を必要と認めた方です。申し込みは保健所等です。
• 東京都の非常用電源設備整備事業：人工呼吸療法を行う医療機関が、自家発電装置・無停電電源装置・蓄電池を患者さんに無償で貸し出すための購入費を都が補助します（申請するのは医療機関です）。

点数や条件は2026年6月の診療報酬改定後の内容です。詳しくは厚生労働省・東京都の資料で確認してください。長時間の見守りには、障害福祉サービスの重度訪問介護が使えることがあります。

05在宅で気をつけること

ほかにも、マスクが当たるところの皮膚のただれ、たんの量や色の変化、熱、息苦しさなど、いつもと違う様子に早く気づけるよう、観察する点をチームでそろえておくと安心です。

アラームが鳴ったときに誰が何をするかは、退院前にご家族・ヘルパー・訪問看護で一度声に出して確かめておいてください。夜間の連絡の順番が決まっていると、電話を受けた医師も状況をつかみやすく、落ち着いて指示を出せます。

06受け入れ先を探すときに伝えること

人工呼吸器を使う方の依頼は、受けられる事業所が限られがちです。最初の打診で次の点を伝えると、返事が早くなります。

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