重症筋無力症の在宅療養｜悪化のサインとクリーゼへの備え、訪問看護は医療保険か

重症筋無力症は、神経と筋肉のつなぎ目で、筋肉の側にある受け手（受容体）が自分の抗体によって壊される自己免疫の病気です（指定難病11）。疲れやすさと筋力の低下が主な症状で、まぶたが下がる、物が二重に見えるといった目の症状が起こりやすいのが特徴です。治療によって約半数の方は日常生活や仕事に支障なく過ごせる一方、治療でもあまり改善しない方も1〜2割います。2018年の全国疫学調査では、発症年齢の中央値は59歳でした。ほかの病気を併せ持つ高齢の方も多く、在宅では「悪化に早く気づくこと」と「悪化のきっかけを避けること」が支援の中心になります。

01重症筋無力症の在宅療養で起きやすいこと

• 症状が変わる：疲れると悪くなり、休むと戻ります。悪化は初め夕方や体を動かした後に現れ、次第に一日中続くようになります。休むと戻るため、周りから病気として理解されにくいこともあります。
• 目の症状：まぶたが下がる（眼瞼下垂）、物が二重に見える（複視）。目の症状だけの型を眼筋型、全身に症状がある型を全身型と呼びます。
• 全身の症状：首が下がる、腕や脚の力が落ちるなど、さまざまな形で現れます。
• 飲み込み・話すこと：飲み込みにくさや話しにくさが目立つ方もいます。
• クリーゼ：症状が悪くなり、呼吸の筋肉の力が落ちて呼吸ができなくなる状態です。日本では、経過中に経験する方が9.1〜14.8%と報告されています。多くの場合、飲み込みにくさや話しにくさを伴い、急に悪化することがあります。
• 長く続く治療：治療の中心はステロイドや免疫抑制薬などの免疫療法です。これらを使っている間は生ワクチンを受けられませんが、インフルエンザなどの不活化ワクチンは受けられます（接種の予定は主治医と相談します）。

02悪化のサインと、クリーゼへの備え

重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022（日本神経学会）は、クリーゼになりやすい方として、発症から1年以内の方、飲み込みや話すことに症状がある方、胸腺腫を合併している方、糖尿病・高血圧・心臓の病気などを併せ持つ方を挙げています。こうした方では特に、次の変化をご家族と在宅チームで共有しておきます。

同じガイドラインは、悪化やクリーゼのきっかけとして、次のものを挙げています。体温が上がると症状が悪くなることも知られています。

重症筋無力症の悪化は、診察の時間には落ち着いて見えることがあります。夕方の様子や食事のときのむせなど、暮らしの中で気づいた変化を具体的に伝えてもらえると、医師は治療の調整や受診が必要かを判断しやすくなります。

03訪問看護は医療保険？介護保険？

重症筋無力症は、訪問看護で「厚生労働大臣が定める疾病等」（特掲診療料の施設基準等の別表第七。以下、別表7）に入っています。一方、介護保険の特定疾病（16疾病）には入っていません。

別表7に当たるため、週3日までという医療保険の原則の制限がなく、週4日以上の訪問ができます。1日に2回・3回以上の訪問（難病等複数回訪問加算）や、2か所（毎日の訪問を計画する場合は3か所）までの訪問看護ステーションの利用もできます（2026年9月時点）。

04使える制度

• 難病の医療費助成（特定医療費）：重症度分類で一定以上の方、または医療費の高い月が続く方（軽症高額）が対象です。指定医療機関（病院・診療所・薬局・訪問看護ステーションなど）での自己負担が、所得に応じた月ごとの上限額までになります。長く続く治療の費用の負担を抑える助けになります。
• 障害福祉サービス：重症筋無力症は障害者総合支援法の対象の病気で、障害者手帳がなくても、区市町村が必要と認めれば使えます。40〜64歳の方の家事や身の回りの支援は、こちらが中心になります。
• 介護保険：65歳以上で使えます。症状が時間帯によって変わるため、認定調査では調子の悪いときの様子も伝えるよう、ご本人・ご家族に助言します。

05在宅チームで押さえること（職種ごと）

• 主治医と訪問診療医：脳神経内科の主治医と、定期的な治療や通院をどう続けるか、急な悪化のときにどこへ運ぶかを分担して決めます。長く続く治療の副作用にも目を配ります。
• 訪問看護：朝と夕方など時間帯による症状の違い、飲み込み、呼吸、たんの出しやすさを記録し、主治医と共有します。服薬の管理と感染の兆しの確認、ご家族への悪化のサインの説明を担います。
• 薬局：お薬手帳などで、ほかの医療機関から出た新しい薬を確かめ、重症筋無力症に注意が必要な薬かを主治医と相談します。
• リハビリ職：休みを入れながら、疲れすぎない量で行います。症状が落ち着いていれば運動や仕事は可能とされていますが、過労は悪化のきっかけになります。
• ケアマネジャー・相談支援専門員：調子を崩しやすい時間帯や、疲れがたまった後に支援が届くよう計画します。「重症」という病名から強い不安を抱える方も多く、心理面の支えも大切です。

ほかの病院や歯科で新しい薬が出るとき、処方する側が重症筋無力症のことを知らない場合もあります。薬局や訪問看護の方が気づいて、主治医にひと声かけてもらえると、医師としてとても心強く、悪化を防ぐ手立ても早く考えられます。

06受け入れ先を探すときに伝えること

• 眼筋型か全身型か、今の症状（飲み込み・話すこと・呼吸・手足の力）
• クリーゼを経験したことがあるか、最近の入院の理由
• 定期的に病院で受ける治療や通院の予定
• 胃ろう・経管栄養、人工呼吸器の有無
• 脳神経内科の主治医の病院と、急な悪化のときの受診先
• 別表7に当たるため訪問看護は医療保険になること、希望する訪問の頻度
• 要介護認定（65歳以上）、難病の受給者証、障害福祉サービスの状況

症状の変動が大きい方は、夕方の訪問や急な訪問に対応できるかが事業所選びのポイントになります。Med-Tasuki（メドタスキ）の一括依頼を使うと、条件を一度入力するだけで、近くの複数の施設へまとめて受け入れを相談できます。

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